Место Десферала в комплексной терапии наследственного гемохроматоза у детей

Добрый день! Гемохроматоз – наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. В основе патологии лежит повышенное всасывание железа в кишечнике, его накопление в печени, сердце, поджелудочной железе, гипофизе, суставах и других органах.

Различают наследственную форму заболевания (НГ), которая генетически детерминирована, и вторичную, возникающую на фоне других заболеваний. Когда концентрация железа в тканях минимальная, такой процесс называют латентным (прецирротическим). Самой опасной формой является неонатальный гемохроматоз, когда новорожденные погибают в первые дни после рождения от тяжелой сердечной, почечной и печеночной недостаточности.

Физиологический обмен Fe в организме человека выглядит следующим образом:

• после поступления двухвалентного Fe в кишечник с пищей происходит его высвобождение их белковых комплексов;
• далее освободившееся железо всасывается в кишечнике;
• в тонком кишечнике Fe меняет валентность и становится трехвалентным, связывается с апоферритином, результатом чего является образование стабильного ферритина;
• дальше ферритин с помощью белков глобулинов переносится к местам кроветворения и такой комплекс уже называется трансферрином.

Депонируется железо в тканях в виде ферритина, в котором содержится легко мобилизируемое железо.

Гемохроматоз что это такое

При наследственном гемохроматозе происходит активное накопление стабильного соединения Fe – гемосидерина, который берет свое начало из распавшихся молекул ферритина. У пациентов с НГ всасывание гемосидерина больше, чем у здоровых людей, что приводит к его накоплению в плазме и перенасыщению трансферрина.

В итоге, излишки начинают накапливаться в паренхиматозных органах. После сильного такого насыщения концентрация железа в печени и поджелудочной железы повышается в десятки и сотни раз. В это время начинают проявляться объективные признаки заболевания, интенсивность которых зависит от степени насыщения железом того или иного органа.

В любом месте, где будет откладываться железо, будет развиваться фиброз. Например, в печени фиброз со временем трансформируется в цирроз, в поджелудочной железе — сахарный диабет с дегенерацией паренхимы органа, в сердце это будет проявляться аритмиями, склерозом крупных сосудов сердца. Не скапливается железо только в нервной ткани.

Ранние жалобы пациентов не указывают на гемохроматоз, носят общий характер и проявляются слабостью, повышенной утомляемостью, ухудшением настроения, подавленностью, болями в животе. Немного позже начинает меняться окраска кожи с участками гиперпигментации вокруг глаз, в подмышечных впадинах, паховых складках.

Прогрессирование НГ сопровождается нарастанием полиорганной недостаточности, прежде всего недостаточностью функции печени. Возникает хронический панкреатит, аритмии, блокады сердца, недоразвитие гениталий, истончение и выпадение волос, артриты, СД 2 типа.

На фото нормальная печень и гемохроматоз.

Гемохроматоз лечение

Лечение наследственной патологии включает в себя следующие рекомендации:

1. Диета с ограничением говядины, баранины, творога, яиц, молока, морепродуктов, так как эти продукты содержат большие количества железа. Увеличить в рационе питания необходимо белки растительного происхождения, фрукты и овощи в количестве не менее 0,5 кг.

2. Использование антиоксидантов.

3. Симптоматическая терапия.

Главным методом лечения наследственного гемохроматоза является рекомендация Десферал купить, с помощь которого происходит выведение избытка железа из организма. Препарат является комплексообразующим средством. Благодаря способности формировать с железом стабильные комплексы, происходит прекращение вступления в различные реакции лишнего железа. В результате, показатели железа восстанавливаются, а такие комплексы в неизмененном виде выводятся из организма.

Чтобы Десферал купить в Москве, необходимо сделать заказ в нашей интернет-аптеке самостоятельно или же с помощью консультантов, которые ответят на все вопросы покупателей. С нашей помощью уже тысячи пациентов получают лечение наиболее качественными и эффективными лекарственными препаратами из Европы.

Желаем всем крепкого здоровья!